Что такое лейомиоматоз?
Лейомиоматозом называют доброкачественную пролиферацию гладких мышечных клеток, возникающую во всех отделах легких. Это сосуды легких как кровеносные и лимфатические, а также плевральная полость. Чаще всего с этим заболеванием сталкиваются молодые женщины, но по какой причине это происходит, врачам до сих пор установить не удалось.
Основными симптомами данного заболевания является кашель, одышка, боль в груди и харканье кровью. Нередко возникает спонтанный пневмоторакс. Определить диагноз лейомиоматоз помогает соответствующая симптоматика и данные, полученные при помощи рентгена. Подтверждением поставленного диагноза являются результаты, полученные с помощью компьютерной томографии. Развитие заболевание происходит постепенно на протяжении нескольких лет и за годы приводит к развитию дыхательной недостаточности, а в некоторых случаях к летальному исходу. Наиболее радикальным способом лечения этого заболевания является трансплантация легкого.
Диагностика заболевания
Зачастую такой диагноз рассматривается, если пациентом является молодая женщина с одышкой и наличием интерстициальных нарушений при патологическом или нормально размере легких, внезапный пневмоторакс либо хилезный выпот.
Биопсия берется, только при наличии спорных результатов полученных при помощи компьютерной томографии. Диагноз подтверждается, если результатами гистологии выявляется патологическая пролиферация гладких мышечных клеток, связанных с кистозными изменениями.
Каковы причины возникновения недуга?
Наиболее уязвимы к лейомиоматозу являются представительницы слабого пола в возрасте 20-40 лет. Степень наибольшего риска присуща белокожим женщинам. Для данного недуга присуща доброкачественная пролиферация атипичных гладких мышечных клеток в области грудной клетки, в том числе сосудах как кровеносной, так и лимфатической систем, плевральной полости, легочных тканях. В результате происходит изменение строения легкого, развивается кистозная эмфиземы, ухудшаются легочные функции.
Медики до сих пор не смогли установить причину заболевания. Но по предположениям специалистов в развитии недуга доминируют половые гормоны женщин. Это заболевание чаще встречается у больных с тромбозом стента (ТС), поэтому специалисты предполагают, что этот недуг является отдельной формой ТС.
Как лечить лейомиоматоз?
Стандартным и эффективным лечением при лейомиоматозе является пересадка легкого. Хотя в новом органе не исключается повторное развитие болезни. Кроме того возможно применение альтернативных терапевтических методик, однако, как правило, они не способны справиться с недугом. Надо отметить, что уже была испытана гормональная терапия такими препаратами как тамоксифен, прогестин, а также овариэктомия.
При лейомиоматозе достаточно часто развивается пневмоторакс, который может стать отдельной проблемой и его может появление может быть повторным. В этом случае проводится удаление наружного слоя легких, создается искусственный плеврит или плеврэктомия.
Резюме
Как отмечалось выше, прогнозы во всех случаях неизвестны. Лейомиоматозом люди болеет очень редко, а проявляется данное заболевание практически у всех по-разному. Прогрессирование недуга происходит очень быстро, хотя предполагаемая продолжительность жизни согласно данным статистики разная. К тому же во время нахождения женщин в интересном положении таком как беременность развитие этого заболевания может существенно ускориться. С того времени как диагноз уже поставлен, пациент в лучшем случае сможет прожить примерно 8 лет.
