Хорея Гентингтона
Понятие хорея предполагает расстройства двигательных функций, которые проявляются в виде беспорядочных, хаотических, отрывистых и резких, неосознанных движений. Пациенты, страдающие хореей, не способны осознанно осуществлять контроль над этими движениями. Хорея Гентингтона – это заболевание, носящее имя выдающегося врача-психиатра из Соединенных штатов, который впервые дал описание данного состояния. Хорея Гентингтона причисляется к генетически наследуемым болезням, склонным к прогрессу с возрастом человека. Обычно мать или отец ребенка, страдающего хореей Гентингтона, имеют определенные симптомы заболевания, которые могут выражаться ярче либо слабее.
Основные клинические симптомы хореи Гентингтона начинают проявляться, как правило, у человека в возрасте от тридцати до пятидесяти лет. Крайне редко заболевание может настигнуть человека в раннем детском возрасте. По статистике чаще всего хореей Гентингтона болеют представители сильного пола. Если смотреть с точки зрения анатомии, то при хорее Гентингтона возникают патологические изменения в мозгу, проявляющиеся в сокращении его размера и увеличении мозговых желудочков. Специалисты полагают, что затрагивание заболеванием определенных ядер нервов в мозгу в результате развития хореи Гентингтона ведет к сокращению затормаживающего воздействия коры головного мозга на нервы движения и на мышечную ткань. В итоге возникает риск проявления спутанных и неконтролируемых движений, которые носят название хореических гиперкинезов. Хореические гиперкинезы являются основным клиническим проявлением хореи Гентингтона. Кроме этого, болезнь характеризуется развивающейся разновидностью слабоумия, которая заключается в утрате познавательной способности.
Непредумышленные двигательные особенности развиваются постепенно. У пациентов начинают появляться непреднамеренные гримасы, резкие неаргументированные жесты, шатание в процессе ходьбы, неконтролируемое дрожание конечностей во время движения. Сила данных расстройств со временем становится больше. На первых стадиях развития хореи Гентингтона пациенты еще способны сдерживать эти расстройства в движении, призывая к силе воли. Между тем, по мере развития хореи Гентингтона появляются сложности в элементарном обслуживании, со временем становящиеся непреодолимыми. С развитием заболевания человек теряет способность самостоятельно одеваться, принимать пищу, справлять свою нужду. Осуществление каждого, даже самого элементарного движения, протекает в сопровождении огромного количества мелких беспорядочных движений. Например, говорить становится тяжело, потому что в процессе произнесения слов лицо искажается гримасами и вздохами, больной начинает шлепать губами, щелкать языком и совершать другие неуместные жесты и движения. В процессе ходьбы больной начинает кивать головой на каждый шаг, расставлять в стороны руки, шататься, как бы падая. Хореические гиперкинезы усиливаются, захватывая все больше мышечной ткани. Единственные мышцы, которых не касается это заболевание, — это глазные мышцы. Кроме того, гиперкинезы не затрагивают внутренние органы и осязаемость кожного покрова.
Психические расстройства обычно начинают возникать на более поздних стадиях развития хореи Гентингтона. Они развиваются на базе явных хореических гиперкинезов, хотя в отдельных случаях могут возникать и прогрессировать в одно время. Сначала расстройства психики сказываются в виде сильной возбудимости, заметном ухудшении памяти и концентрации внимания, упрощении эмоционального фона. Иногда возникают бредовые состояния, неадекватная оценка окружающей действительности. В дальнейшем при ухудшении состояния наступает слабоумие.
Ответить
Want to join the discussion?Feel free to contribute!