Полицитемия

Полицитемия

Полицитемия

Полицитемия — это заболевание крови, характеризующееся увеличением числа эритроцитов, уровнем гемоглобина и общим объемом эритроцитов. Впервые заболевание было описано в начале XIX столетия. Полицитемия делится на две основные формы: истинную и ложную (относительную). Масса эритроцитов увеличивается только при истинной форме заболевания. Это может наблюдаться при первичной, а также при вторичной полицитемии. Вторичная полицитемия развивается, преимущественно на фоне повышения активности эритропоэтина, что может произойти в результате снижения насыщенности кислородом крови человека, а также при неадекватной продукции гормонов. Ложная полицитемия не сопровождается изменением нормального уровня эритроцитов, а увеличение общего объема эритроцитов происходит вследствие аномального снижения уровня плазмы.

Классификация полицитемий

Истинная полицитемия. Является хроническим прогрессирующим заболеванием и классифицируется на первичное и вторичное. Вторичная форма полицитемии развивается на фоне:

хронических заболеваний легких;

различных заболеваний почек, например, гидронефроз;

опухолей, например, гемангиома мозжечка, фиброма матки;

других причин: частых подъемов на высоту, в результате курения, из-за аномальных гемоглобинов.

Относительная полицитемия также называется ложной, псевдоцитемией, стрессовой или синдромом Гайсбека.

Этиология полицитемии

Полицитемия возникает в результате мутации полипотентной стволовой клетки. По проведенным многочисленным исследованиям было установлено, что у женщин, больных истинной полицитемией при этом заболевании есть присутствие в организме двух популяций эритроидных клеток-предшественников. Одна популяция ведет себя нормально, оставаясь эритропоэтинзависимой, а другая, клетки которой автономны, пролиферируют даже в отсутствие эритропоэтина, представляя, скорее всего, автономный мутантный клон.

Уровни эритропоэтина в моче и плазме пациентов с истинной полицитемией колеблются от нормальной величины до нулевых показателей, увеличиваясь после пусканий крови.

Низкий уровнь эритропоэтина обусловлен прекращения или замедления его выработки по типу обратной связи вследствие увеличения эритроцитарной массы.

Клинические проявления полицитемииВрачи гематологи

Поскольку полицитемия обусловлена увеличением в крови эритроцитов и тромбоцитов, это приводит к увеличению вязкости крови и повышенному риску образования сосудистых тромбозов, увеличением объема циркулирующей крови, в результате чего происходит кровенаполнение различных органов.

Болезнь развивается достаточно медленно, диагноз практически всегда устанавливается случайно, при диагностировании какого-либо другого заболевания.

Клинические проявления полицитемии неспецифичны и многообразны, например, головные боли, шум в ушах, головокружения, ухудшение зрения, рассеянность, раздражительность, что чаще всего списывается на старение или какие-либо другие заболевания.

Однако диагностированию заболевания может поспособствовать изменение внешнего вида пациента: в холодную погоду происходит покраснение кожи и слизистых, приобретающих циановый оттенок, гиперемия склер и сетчатки. В некоторых случаях происходит увеличение печение и селезенки. Может отмечаться болезненность в грудной клетке.

При развитии заболевания появляются тромбозы, кровотечения, при поражении сердечно-сосудистой системы появляется одышка, может произойти инфаркт миокарда.

У мужчин в редких случаях на фоне полицитемии обнаруживаются клинические признаки подагры. Две третьи больных сталкиваются с генерализованным зудом, особенно зудом стоп и кистей, который усиливается после мытья или в тепле.

Лечение полицитемии

Цель лечения заключается в снижении вероятности появления сосудистых осложнений путем понижения общего объема эритроцитов и удержания его на допустимом уровне, а также в борьбе с сопутствующим тромбоцитозом. Заболевание является хроническим, поэтому больным необходим регулярный медицинский контроль состояния крови и постоянное лечение. Основным методом лечения полицитемии является кровопускание. В некоторых случаях показано внутривенное введение высокомолекулярных растворов.

 

0 ответы

Ответить

Want to join the discussion?
Feel free to contribute!

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *