Пороки развития легких
Содержание:
Пороками развития легких называются значительные изменения нормальной анатомической структуры легких, которые возникают на этапе развития бронхолегочной системы. Встречаются врожденные дефекты легких и бронхов, которые, в отличие от пороков, клинически не проявляются и не влияют на функционирование легкого. Пороки развития легких, проявляющиеся в раннем детстве, сопровождаются дыхательной недостаточностью и задержкой физического развития ребенка. На фоне пороков могут появляться воспалительные процессы в легких, провоцируя возникновение многих тяжелых болезней легких и бронхов.
Причины пороков развития легких
Пороки развития легких формируются во время внутриутробного развития плода, что происходит под влиянием многих экзогенных и эндогенных тератогенных факторов.
К экзогенным факторам можно отнести физические (механические травмы плода в результате падения матери во время вынашивания или ее нахождение в зоне излучения и радиации), химические (отравление матери во время вынашивания ядами) и биологические (перенесенные вирусные инфекции во время вынашивания плода) воздействующие механизмы.
К эндогенным факторам относятся: наследственность, аномалии хромосом и генов, биологически неполноценные половые клетки, а также различные эндокринные патологии.
Классификация пороков развития легких
Порок развития легких можно классифицировать по его степени недоразвитости:
-
агнезия — полное отсутствие легкого и ему соответствующего главного бронха;
-
аплазия — отсутствие легкого или его части при наличии культи рудиментарного главного бронха;
-
гипоплазия — одновременное недоразвитие некоторых элементов легкого (сосудов, бронхов, легочной паренхимы);
Среди пороков развития бронхов и стенок трахеи выделяют: трахеоброхомегалию, трахеобронхомаляцию, синдром Вильямса-Кемпбелла, бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке.
Локализованные дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают стеноз бронхов и трахеи, врожденную долевую эмфизему, трахео- и бронхопищеводные свищи, дивертикулы бронхов и трахеи.
Существуют пороки развития легких, связанные с добавочными структурами: добавочная доля или легкое (дополнительное скопление легочной ткани), секвестрация легкого (аномальный участок легочной ткани), кисты легкого (образования, связанные с нарушением эмбриогенеза мелких бронхов), гамартомы (дизэмбриональные образования, состоящие из бронхиальных стенок и легочной паренхимы).
Симптомы пороков развития легких
Симптомы пороков развития легких зависят от особенностей порока. Многие пороки легких имеют скрытое течение, что обуславливает изменчивость сроков их выявления. Бессимптомное течение проходит у 21,7% пациентов, симптом нагноения присутствует у 74,1%, а у 4,2% происходит осложнение других заболеваний.
В первые дни жизни новорожденного проявляются пороки развития легких признаками дыхательной недостаточности и характеризуются приступами асфиксии, цианозом, стридорозным дыханием.
Некоторые пороки легких проявляются затяжным рецидивирующим воспалительным процессом, сопровождающимся кашлем, кровохарканьем, выделением гнойной мокроты и нарушением общего самочувствия в периоды обострений.
Тяжелые пороки развития легких могут вызвать у детей деформацию грудной клетки и отсутствие физического развития ребенка.
Лечение пороков развития легких
Пульмонолог, согласованно с торакальным хирургом подбирает возможный вариант устранения порока, ориентируясь на состояние и возраст пациента, а также тяжесть и степень выраженности нарушений. При острой дыхательной недостаточности показана неотложная операция.
Количество измененных сегментов, характер изменений легочной ткани и частота рецидивов определяют, какой метод лечения будет выбран — консервативный или хирургический.
Во время операции обычно проводят резекцию измененной ткани.
Консервативная терапия состоит из ежегодных курсов противовоспалительной терапии, санаторно-курортной реабилитации и улучшение дренажа с помощью массажа, ингаляций, ЛФК, муколитических и отхаркивающих препаратов.
Ответить
Want to join the discussion?Feel free to contribute!