Гемофилия – всё о заболевании

Гемофилия – всё о заболевании

Те, кто интересуется историей, помнят, что наследник последнего российского царя Николая, царевич Алексей, страдал гемофилией. Это врождённое заболевание, для него характерно резкое замедление свёртываемости крови. Человек может умереть от небольшого пореза пальца из-за потери крови.

Недугом страдают только лица мужского пола, так как гены, ответственные за болезнь находятся лишь в Х-хромосоме.

Различают гемофилию А, для которой характерно недостаточное количество фактора VIII, ответственного за свёртываемость крови, и гемофилию В, для неё характерна недостаточность фактора свёртываемости крови IX. Болезнь проявляет себя уже в детском возрасте, чаще в первый год жизни малютки.

Причины гемофилии

  • Самая важная причина – наследственность, связанная с генетикой. Неполноценная свёртываемость крови всегда передаётся только по наследству, этим страдают члены одной семьи, из поколения в поколение. Женщина, носитель болезни, оставаясь здоровой, №»дарит» её своим сыновьям. Дочери, рождённые от этой женщины, также носят этот скрытый ген, и в своё время передадут его своим сыновьям. Прервать эту цепочку можно лишь одним способом, но очень жестоким – запретить женщинам рожать. Именно к такому выводу пришли генетики.

В настоящее время учёные не знают ответа на вопрос, как можно устранить причину появления гемофилии, поскольку она заложена в генетическом коде больного человека, или его носителя. Нужно просто принять заболевание, как данность, и учиться жить с ним. Быть осторожным и внимательным к собственному здоровью.

Симптомы гемофилии

  • Продолжительность кровотечения во времени, его характер, очень непохожи на те, какие бывают у здорового человека. После простого укола, ранка кровоточить в течение нескольких недель, появляются подкожные гематомы.
  • Сильные и частые носовые кровотечения. Остановить их непросто.
  • В мочу могут присутствовать небольшие кровяные включения.
  • У новорожденного можно увидеть гематому, образовавшуюся на голове – кефалокематому.
  • Не исключены кровотечения из области пуповины.
  • При прорезывании первых зубов.

Эти симптомы должны насторожить родителей, и обратиться к врачу для консультации.

Диагностика гемофилии

  • Если родился мальчик с отягощённой наследственностью, и у него выявлена гемофилия, то в родильном доме производится вакцинация, защишающая ребёнка от сывороточного гепатита.
  • Внимательные родители заметят у своего малыша, которые лишь начал изучать пространство вокруг себя, неадекватную реакцию организма на самые незначительные травмы. Любая маленькая царапина, или лёгкий ушиб, вызывают обильное кровотечение, кровоизлияния, появление синяков большого размера. Рассасывание гематомы растянуто по времени, её увет меняется с тёмно-голубого до желтовато-зелёного.

Возможно ли вылечить гемофилию

  • Болезнь считается неизлечимой, но можно успешно контролировать её протекание. Для облегчения заболевания, и исключения возможных негативных последствий, врач назначает постоянные инъекции, повышающие в крови недостаточное количество ферментов, ответственных за свёртываемость крови.
  • Тем деткам, которые страдают данным недугом, все инъекции проводят внутривенно, или через рот.
  • Лечение зубов ведётся только в стационаре, под контролем медиков.
  • Все дети находятся под постоянным контролем врачей-специалистов.

Резюме

Данный вид патологии может наследоваться из поколения в поколение, при этом её проводниками являются женщины. Обидно, что если у беременной женщины выявлен ген гемофилии, то врачи не рекомендуют ей рожать. Такое вот это коварное заболевание. Пусть оно минует вас, и ваших близких. Удачи. 


Полезные статьи: