Синдром Лайелла

Синдром Лайелла также называют токсико-аллергическим буллезным эпидермальным некролизом. Он является тяжелейшей формой медикаментозной токсикодермии. назван так по имени врача, описавшего заболевание в 1956 году. Синдром Лайелла развивается при сочетанном воздействии лекарственных, токсических и инфекционных факторов при повышенной степени гиперчувствительности организма человека.

Чаще всего синдром Лайелла провоцируется приемом лекарственных препаратов, антибиотиков, барбитуратов, анальгетиков. При сочетанном воздействии нескольких препаратов заболевание также может развиться. Также причинами возникновения данного вида некролиза могут быть интоксикации химическими веществами и приемом некачественных продуктов. В основе механизма протекания заболевания всегда лежит аллергическая реакция. Группой риска являются люди, которые имеют в анамнезе повышенную чувствительность к каким-либо препаратам или веществам. Развитию заболевания часто предшествует начало инфекционно-воспалительного процесса, который и лечат препаратом, вызывающим острый эпидермальный некролиз. То есть иммунные механизмы включают цитотоксическое действие лимфоцитов на эпидермальные клетки. В результате инфильтрации эпидермиса выделяются цитокины, гибнут клетки, появляется лихорадка и другие проявления болезни.

Синдром Лайелла может развиться сразу после приема препарата, а может появиться через несколько недель после первого попадания в организм определенного вещества. Иногда может наблюдаться продромальный период, сопровождающийся лихорадкой, слабостью, головными болями и болями в мышцах. Кожа может быть болезненна, конъюнктивы глаз могут зудеть. Температура может подняться до отметки 40 градусов Цельсия, после чего появляется основной симптом синдрома Лайелла – сыпь пятнистого или петехиального характера, уртикарии и пузыри. Высыпания могут напоминать многоформную экссудативную эритему. Первые высыпания чаще всего возникают не только на коже, но и на слизистых оболочках, вокруг глаз, в области гениталий. На фоне болезненной эритродермии может наблюдаться отслоение эпидермиса в течение нескольких дней. При прикосновении к коже она может начинать сморщиваться, отслаиваться, отторгаться с образованием болезненных эрозий. Частым явлением становятся пузыри с вялыми покрышками, площадь которых при надавливании может значительно увеличиваться. Если внешне здоровые кожные покровы потереть, то они могут начать отслаиваться, появляются эрозии. Кожа при этом будет резко болезненна, при прикосновении будет ощущаться жжение.

В течение нескольких дней происходит резкое ухудшение состояния больного, у которого наблюдается высокая температура, сильная головная боль, сонливость или тревожное состояние, сильное обезвоживание организма. Кровообращение замедляется вследствие загустения крови, нарушаются глотательные функции, нарушается мочеиспускание в результате острого канальцевого некроза почек. Возможно появление язв в желудочно-кишечном тракте, трахее, бронхах.

Синдром Лайелла прогрессирует в течение первых трех дней. Далее течение заболевание во многом похоже на течение ожоговой болезни. Чем больше площадь поражения кожных покровов, тем выше потеря жидкости через кожу, сильные обменные нарушения. Осложнением может стать почечная недостаточность, сепсис и появление бактериальной инфекции, кахексия, диффузная интерстициальная пневмония. Примерно 30% заболевших не выживают, особенно если это касается пожилых людей. Повторное употребление препарата, вызвавшего приступ заболевания, может спровоцировать его рецидив ,причем реакция по тяжести превосходит первую.

Лечение проводят в условиях ожогового или реанимационного отделения. Направлено оно на поддержание водного, электролитного и белкового баланса. Во избежание инфицирования эрозивных поверхностей, производят их обработку. Выявляют и отменяют препарат, вызвавший такую реакцию организма. Важно соблюдать постельный режим, назначаются гормональные препараты, анальгетики. Отмирающие участки кожи удаляют.