Миелофиброз
Миелофиброз — это хроническое заболевание, с прогрессирующим течением, характеризующееся наличием у человека фиброза костного мозга, вследствие чего у него развиваются анемии и в циркулирующей крови появляются незрелые эритроциты и лейкоциты. К другим проявлениям заболевания относится увеличение размеров селезенки и появление миелоидной (кроветворной) ткани в тех местах, где ее быть не должно, например, в печени или селезенке. Истинные причины заболевания до сих пор не установлены.
Симптомы миелофиброза
Миелофиброз, обычно, развивается как первичный процесс, хотя он может развиться на фоне тромбоцитемии или истинной полицитемии. Также следует отметить, что это заболевание наиболее характерно людям среднего и пожилого возраста (от 50 до 70 лет). Заболеваемость практически одинаковая среди обоих полов.
Болезнь имеет скрытое начало, поэтому диагностируется во многих случаях совершенно случайно — при обследовании по другим поводам. Миелофиброз прогрессирует медленно. К первым симптомам проявления заболевания относятся проявления анемии: слабость, сонливость, одышка при физических нагрузках. Иногда на ранней стадии заболевания наблюдается увеличение селезенки, что проявляется вздутием живота, ощущением дискомфорта после приема пищи, а иногда даже отеками лодышек.
Практически постоянный признак миелофиброза — спленомегалия, в одних случаях селезенка может быть слегка увеличена, в других — быть значительно увеличенной и занимать практически всю брюшную полость. Инфаркт селезенки сопровождается шумом трения брюшины и возникновением резкой острой боли в области левого подреберья.
При сопутствующем заболевании портальная гипертензия у больного могут возникать кровотечения органов пищеварения, варикозные расширения вен пищевода и асцит.
Могут обнаруживаться признаки подагры, также больные страдают от зуда, увеличивающегося в тепле.
В мышцах икр могут возникать судороги, боли в костях. К сожалению, эти симптомы очень часто связывают с возрастными изменениями и не уделяют им стоящего внимания.
Также могут встречаться нарушения тромбоцитов, которые вызывают внутрикожные кровоизлияния и желудочно-кишечные кровотечения, а приблизительно у третьей части всех больных миелофиброзом присутствует очаговый остеосклероз.
Течение миелофиброза и прогноз больным
При минимальной спленомегалии и нормальном уровне гемоглобина очень часто состояние пациентов остается стабильным. В других случаях болезнь может постепенно прогрессировать, состояние здоровья ухудшается, прогрессирует анемия и спленомегалия. С момента постановления диагноза средний срок жизни больного составляет три года, хотя многие живут и дольше.
Неблагоприятный прогноз может дать прогрессирующая тяжелая анемия, которую врачам не удается устранить даже с помощью переливания крови. Также ухудшают состояние стремительная потеря массы тела, спонтанные кровотечения и выраженная лейкопения. Данные симптомы иногда обусловлены дефицитом в организме фолиевой кислоты.
Причиной смерти в большинстве случаев служит прогрессирующая анемия и в 20% случаев — миелобластной лейкоз.
Лечение миелофиброза
Специального лечения заболевания нет. Основная терапия направлена на торможение прогрессирования заболевания и устранение его проявлений. Для начала терапии главным поводом является анемия. При миелофиброзе пациентам показаны длительные приемы препаратов с фолиевой кислотой. Достаточно часто больным могут назначить андрогены, после приема которых через несколько недель наступает улучшение состояния.
При тяжелой анемии рекомендуются переливания крови.
Размер селезенки приходит в норму после приема препарата миелосан — кототкий курс терапии дает достаточно длительные положительные результаты. Также, для уменьшения размеров селезенки может использоваться облучение, но оно не рекомендовано людям старшего возраста. Гораздо безопаснее будет метод эмболизации через внутриартериальный катетер.
Ответить
Want to join the discussion?Feel free to contribute!